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患者肺中洗出來的牛奶狀液體。

連云港市民張先生今年39歲，1月初感到胸悶、氣喘，后來竟然發(fā)展到上廁所都要帶著氧氣瓶，原來他患上了發(fā)病率僅十萬分之一的肺泡蛋白沉積癥，體內(nèi)的蛋白質(zhì)大量沉積到肺里。南京市胸科醫(yī)院的醫(yī)生對(duì)張先生進(jìn)行了洗肺手術(shù)，被清洗出的“牛奶”樣液體足足裝了90瓶，共45000毫升。這也是江蘇省第一例人工心肺機(jī)應(yīng)用于全肺灌洗的病例。

患上罕見“肺泡蛋白沉積癥”   從病發(fā)到垂危僅兩個(gè)月

治“蛋白肺”需要全肺灌洗   但他血氧太低不能直接“洗”

張先生是連云港人，年初因連續(xù)發(fā)燒、咳嗽等在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院被診斷為扁桃體肥大，給予相應(yīng)治療無效，病情發(fā)展迅速。到2月中旬，他已經(jīng)惡化到24小時(shí)靠吸氧維持生命了，就連上廁所也得拖根長(zhǎng)長(zhǎng)的吸氧管子，隨著病情的發(fā)展，甚至生命垂危。“呼吸不上來，最嚴(yán)重的時(shí)候，我從病房到衛(wèi)生間來回一趟，不帶氧氣的話，嘴唇就紫掉了，手指也是紫的，回來就喘氣特別快。”患者表示。

胸科醫(yī)院呼吸內(nèi)科主任醫(yī)師張映銘介紹說，張先生患的是一種名為“肺泡蛋白沉積癥”的罕見病，癥狀主要表現(xiàn)為活動(dòng)后胸悶、氣喘、咳嗽及咳牛奶樣痰等。根據(jù)他們對(duì)張先生的了解，這可能跟張先生的工作環(huán)境有關(guān)，張先生在一家化工園區(qū)從事銷售工作，“肺泡蛋白沉積癥”目前具體病因不明，可能與感染、免疫缺陷、吸入粉塵或某些化學(xué)物質(zhì)等有關(guān)系。他表示，近幾年，受環(huán)境因素影響，這種罕見病的發(fā)病率也有所上升，過去門診中，一年碰到一兩例，現(xiàn)在一年能碰到七八例。

醫(yī)生用X射線對(duì)患者進(jìn)行胸部檢查：發(fā)現(xiàn)其雙側(cè)肺對(duì)稱的彌漫肺泡性浸潤(rùn)影。胸科醫(yī)院醫(yī)生表示，最后該病會(huì)發(fā)展為呼吸衰竭，危及生命。張映銘告訴記者，治療肺泡蛋白沉積癥，沒有有效的藥物治療，只能全肺灌洗“大掃除”。

但據(jù)張映銘介紹，大容量肺灌洗技術(shù)的實(shí)施，對(duì)患者有嚴(yán)格指標(biāo)和一定要求，如肺功能檢查，肺活量、最大通氣量等達(dá)到預(yù)計(jì)值70%以上;動(dòng)脈血?dú)夥謮捍笥?0mmHg等。而張先生入住肺灌洗中心時(shí)，血?dú)庋醴謮褐挥?9mmHg(正常人血氧分壓在90mmHg以上)，屬于極重度低氧血癥，已完全不符合常規(guī)全肺灌洗治療的條件，按傳統(tǒng)方法勉強(qiáng)洗肺的話，可能會(huì)缺氧，導(dǎo)致腦死亡。